ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Olgu Sunumu
Bir doğuştan kraniyal disinnervasyon bozukluğu: Moebius sendromu
1 Department of Pediatrics, Division of Pediatric Genetic Diseases, Necmettin Erbakan University Meram Medical Faculty, Konya, Turkey  
2 Department of Pediatrics, Neonatal Intensive Care Unit, Necmettin Erbakan University Meram Medical Faculty, Konya, Turkey  
3 Department of Pediatrics, Division of Pediatric Neurology, Necmettin Erbakan University Meram Medical Faculty, Konya, Turkey  
Turk Pediatri Ars 2017; 52: 165-168
DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2017.2931
0 kez okundu, 11 kez indirildi

Anahtar Kelimeler: Doğuştan yüz felci, Moebius sendromu, yardımcı üreme teknikleri
Özet

Moebius sendromu, diğer adıyla Moebius sekansı, doğuştan yüz ve göz sinirlerinde felç ile belirgin, ilerleyici olmayan bir kraniyal disinnervasyon bozukluğudur. Emmede zayıflık ve yüz felci nedeniyle izlenen, in vitro dölleme ile oluşan gebelik sonucu doğan, beş günlük kız hastaya iki taraflı pitoz ve dışa bakış kısıtlılığı, dilde sola kayma, dismorfik yüz görünümü, sol el parmak ve tırnaklarında hipoplazi bulguları ile birlikte Moebius sendromu tanısı konuldu. Bu sendroma üç, dört, beş, dokuz, 10 ve 12 gibi ek kraniyal sinir tutulumu, kol ve bacak gelişim anomalileri de eşlik edebilir. Etiolojide bir çok etmen öne sürülmekle beraber yardımcı üreme tekniklerine bağlı nadir olgular bildirilmiştir. Hastalarda beslenme güçlüğü ve aspirasyon sorunları süt çocukluğu döneminde karşılaşılan başlıca sorunlardır. Yüz felci ile doğan yenidoğan diğer kraniyal sinirler bakımından da ayrıntılı muayene edilmeli, ayırıcı tanıda Moebius sendromu ile birlikte diğer kraniyal disinnervasyon bozuklukları göz önünde bulundurulmalıdır.

 

 

Cite this article as: Mutlu Albayrak H, Tarakçı N, Altunhan H, Örs R, Çaksen H. A congenital cranial dysinnervation disorder: Möbius’ syndrome. Turk Pediatri Ars 2017; 52: 165-8.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2017 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 23.11.2017