ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Olgu Sunumu
Gorlin-Goltz Sendromu
1 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
2 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
3 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
4 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
5 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi, Ağız, Diş ve Çene Radyolojisi Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
6 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye  
Turk Pediatri Ars ; : -
DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2016.2992
482 kez okundu, 0 kez indirildi

Anahtar Kelimeler: Gorlin-Goltz sendromu, bazal hücreli karsinom, retinoblastom, medulloblastom
Özet

Gorlin-Goltz sendromu oldukça nadir görülen otozomal dominant kalıtımlı multisistemik bir hastalıktır. Çok sayıda bazal hücreli karsinom, çene kistleri, frontal belirginleşme, vertebra anomalileri gibi iskelet anomalileri, palmoplantar çukurlanma ve falks serebri kalsifikasyonuyla karakterizedir. Tanı majör ve minör klinik ve radyolojik kriterlere dayanmaktadır. Erken tanı ve tedavi, bu sendromun uzun vadede sekel şiddetini azaltmada büyük önem taşımaktadır. Bu olguda kliniğimize saçlı deride çok sayıda kahverengi-siyah papül ve plaklarla başvuran ve Gorlin- Goltz sendromu düşünülen 15 yaşında erkek çocuk hasta sunulmaktadır. Hastanın özgeçmişinde medulloblastom nedeniyle cerrahi rezeksiyon ve sonrasında kraniyal radyoterapi, ayrıca tek taraflı retinoblastom öyküsü mevcuttu. Olgu, Gorlin-Goltz sendromu ve retinoblastom birlikteliğinin literatürde daha önce tanımlanmaması ve radyoterapi sonrası gelişebilecek bazal hücreli karsinomlara dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2017 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 27.04.2017