ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Olgu Sunumu
Canlı donörden akçaağaç şurup idrar hastasına yapılan karaciğer nakli: İki olgu sunumu
1 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye  
2 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Transplantasyon Enstitüsü, Antalya, Türkiye  
3 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, Antalya, Türkiye  
Turk Pediatri Ars 2018; 53: 113-116
DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.3710
Anahtar Kelimeler: Akçaağaç şurup idrar hastalığı, karaciğer nakli, çocuk
Özet

Dizinde klasik akçaağaç şurup idrar hastalarında karaciğer nakli yapılmış olgular bildirilmiştir. Nakil sonrası hastaların dallı zincirli alfa-ketoasid dehidrojenaz enzim aktivitesi artabilmekte ve çoğunlukla protein kısıtlı tıbbi beslenme tedavisine gereksinim duyulmamaktadır. İlk olgumuz, iki buçuk yaşında erkek hasta olup, düzenli tedaviye rağmen sık gelişen ketozis atakları ve epileptik nöbetler, ikinci olgumuz ise 11 aylık erkek hasta yine düzenli tedaviye rağmen sık gelişen ketozis atakları nedeni ile kliniğimize başvurdu. Her iki hastamıza da canlı vericiden karaciğer nakli yapıldı. İzleminde protein kısıtlı beslenme tedavisi gereksinimleri ortadan kalkan hastalarımızın bilişsel işlevlerinde gerileme gözlenmedi. Klasik akçaağaç şurup idrar hastalığı olan hastalarımızın karaciğer nakli sonrası serbest diyete rağmen plazma dallı zincir aminoasit düzeylerinin normal seyrettiğini ve hastaların bilişsel işlevlerinde kötüleşme olmadığını göstermek amacı ile bu olguları sunmak istedik.


Cite this article as
: Baştürk A, Keçeli M, Erbiş H, Soyucen E, Aliosmanoğlu İ, Dinçkan A, Yılmaz A, Artan R. Liver transplantation from a live donor to a patient with maple syrup urine disease : two case reports. Turk Pediatri Ars 2018; 53: 113-6.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 02.08.2018