ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Olgu Sunumu
Ani kalp durmasının nadir bir nedeni: Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi
1 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye  
2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye  
Turk Pediatri Ars 2018; 53: 124-128
DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2017.3899
Anahtar Kelimeler: Ani kalp durması, katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi,
Özet

Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi yapısal kalp hastalığı olmaksızın, genetik nedenlere bağlı olarak gelişen bir ritim bozukluğudur.  Efor ve duygusal stres gibi sempatik uyarıyı arttıran nedenlerle tetiklenen ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon, ani kalp durması ve ölüm gelişebilir. İki yaşındaki olgu Acil Servis’e ani kalp durması tablosunda getirildi. Öyküsünden ağabeyi ile oynadıktan sonra bayılmaları olduğu, bu nedenle başka bir merkezin çocuk nöroloji ve çocuk kardiyoloji polikliniklerinden izlendiği öğrenildi. Kalp ve akciğer canlandırması uygulanarak entübe edildi ve Yoğun Bakım Birimi’ne yatırıldı. Kan basıncı düşük seyrettiği için dobutamin ve noradrenalin başlandı. Tedavinin başlanması ile ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon ve ani kalp durması oldu. Dobutamin ve noradrenalin kesildi, amiodaron başlandı. Olgumuzun genetik çalışmasında katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi ile uyumlu olarak RyR2 geni ekzon 64’te heterozigot c.9110G>A(p.Gly3037Asp) yanlış anlamlı mutasyonu saptandı. Bu mutasyon dizinde ilk kez bildirilmektedir. Bu olgu efor ile bayılan hastalarda, nadir görülen katekoliminerjik polimorfik ventriküler taşikardiye dikkat çekmek ve ilk kez tanımlanan gen mutasyonunu bildirmek amacı ile sunulmuştur.


Cite this article as
: Ugan Atik S, Erbek Alp F, Dedeoğlu R, Koka A, Öztunç F, Güler Eroğlu A. A rare cause of sudden cardiac arrest: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Turk Pediatri Ars 2018; 53: 124-8.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 03.10.2018